希恩綜合癥是產后大出血引起的一種垂體壞死性疾病。它又好幾個名稱：希恩綜合癥、西蒙癥(Simmond disease)、席漢綜合征（Sheehan syndrome）。

　　產后大出血屬于急性失血，嚴重的時候，失血量可達到幾千毫升。由于急性失血，身體來不及適應和代償，導致腺垂體缺氧發(fā)生壞死。而腺垂體又是人體整個內分泌系統(tǒng)的總指揮部，總指揮掛了，于是多套內分泌系統(tǒng)崩潰，出現(xiàn)相應癥狀。在垂體這個指揮部，有好幾個總指揮，不同總指揮全權管理各自的部門，比如，控制性腺（卵巢）的指揮官掛了，就出現(xiàn)垂體性閉經(jīng)，卵巢雖然正常，卻不再發(fā)揮功能，因此不來月經(jīng)，出現(xiàn)更年期癥狀；控制甲狀腺的指揮官掛了，甲狀腺就不工作了，就會出現(xiàn)甲狀腺功能減退系列表現(xiàn)如低鈉血癥、低鉀血癥、代謝水平低下、精神萎靡等；控制腎上腺的指揮官掛了，腎上腺功能減退，出現(xiàn)發(fā)熱、胃腸功能紊亂、神志異常等。

　　可見，希恩綜合癥是產后大出血的嚴重并發(fā)癥。

　　臨床上可能發(fā)生大出血的疾病很多，比如嚴重的車禍傷，股骨骨折、骨盆骨折，消化科各種原因引起的上消化道大出血，例如食管靜脈曲張破裂出血等，婦科常見的宮外孕大出血等，這些大出血都可能動輒多達幾千毫升，其兇險程度可能毫不亞于產后大出血，但是為什么就沒聽說過這些大出血引起腺垂體壞死，而發(fā)生希恩綜合癥呢？為什么就沒聽說過男性發(fā)生希恩綜合癥呢？

　　因為產婦具有特殊的病理生理特征。在妊娠期，垂體的功能異常活躍，妊娠的維持需要大量雌孕激素，而雌孕激素該生產多少、如何比例如何分配，這都需要有人指揮，妊娠期還涉及多個器官系統(tǒng)的配合，其中也包括了甲狀腺功能的調整、鈣磷代謝的調整、能量代謝的調整，這各個器官系統(tǒng)的配合，也需要有個總的調配指揮，而這個指揮的工作，大部分都落在了腺垂體上。腺垂體這個指揮部，發(fā)揮了非常重要的作用，各個指揮官在指揮部商量著，誰干嘛干嘛，誰出力多誰出力少，都是在這里討論出來的。當然出力不是白出的，要讓牛干活就得給牛吃草，誰出力多，誰的能量補給、血液補給就多，相應的它的個頭在這個階段就會長得大一些。其中指揮雌孕激素調配的指揮官任務最重，所以，平時調控卵巢功能的指揮官吃得最肥，消耗量也大。大出血的時候，突然補給給補上了，首先遭殃的也是調控卵巢功能的指揮官，接下來依次才是調控甲狀腺功能和腎上腺功能的指揮官。而臨床上其他原因的大出血，都沒有這樣特殊的病理生理基礎，本來垂體耗氧量就不那么高，所以很難發(fā)生垂體壞死。

　　由此也可以解釋，不同程度的希恩綜合癥的表現(xiàn)不一樣了。輕一點的希恩綜合癥，主要表現(xiàn)為閉經(jīng)，更年期綜合癥，再嚴重一點才會出現(xiàn)甲狀腺功能減退，更嚴重一點，就會出現(xiàn)腎上腺功能減退相關的癥狀如發(fā)熱、胃腸功能紊亂、精神神志異常。

　　曾經(jīng)接到過一次普外科的會診，一個40+歲女性，以腹痛起病，繼而出現(xiàn)精神神志障礙，說胡話，不認識家人，由外院轉入。由于病人不能很好配合查體，腹部體征查體不滿意，普外科懷疑急性闌尾炎，但是體征不支持，于是請婦科會診。初見病人，見神志異常、答不對題，皮膚粗糙，腹部揉面感。翻看檢查報告，輕度貧血，肝腎功正常，電解質鈉離子、鉀離子、鈣離子均略低于正常水平。由于病人意識不清楚，無法詢問月經(jīng)史，從家屬口中得知，病人十多年前，生孩子曾發(fā)生大出血。后來查性激素全套、甲功全套證實為希恩綜合癥。

　　產后大出血未必都會發(fā)生希恩綜合癥，希恩綜合癥可能發(fā)生的前提是產后大出血，可出現(xiàn)在產后3個月~32年后不等。表現(xiàn)形式也各有差異，如果既往有過大出血經(jīng)歷，突然出現(xiàn)閉經(jīng)的現(xiàn)象，就需要考慮此病的可能性，可首先查個性激素全套看看。

　　預防希恩綜合癥的主要辦法，就是積極治療產后出血。對于產科的大出血，醫(yī)生輸血都是比較積極的。雖然輸血有1/35000的感染風險，但是相比希恩綜合癥可能給女性帶來的遠期危害，我們寧愿輸血積極一點。

　　原創(chuàng)作者：郭銘川，禁止轉載， 圖片來自網(wǎng)絡

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